Brugada综合症的认识及进展

Brugada综合症的认识及进展

Brugada综合症的认识及进展

心源性猝死的发病率非常高，其中无器质心脏病，不明原因所致心率失常的死亡约占猝死总数的5%，其原因及发病不可预测，尤其凶险。目前已知长Q-T间期综合症、异常J波综合症及Brugada综合症为其最常见的原因。Brugada综合症其心电图特征为V1导联呈右束支传导阻滞形，持续ST段下垂型抬高。本文将此病的流行病学，临床及心电图特征，发病机制，诊断治疗的进展做一综述。
        1 流行病学
        Brugada综合症主要在亚洲，尤其以东南亚发病率最高，故有东南亚夜间猝死综合症之称。Brugada兄弟首先在1991年报道4例有特殊临床表现和心电图特征的病例，1992年又报道4例，8例中有3例为儿童。1998年又报道了63例。1996年Corrado等报告一家系16例中有家族发病特征，从而认定该病可能为遗传性疾病。我国在1998年熊凯宁首先报告1例，以后又有多例报告。该病在我国并不少见，人群发病率尚未报道。
        2 发病机制
        2.1多形性室心动过速 Brugada认为室性心动过速系心室内功能性折返所致，而不是心室内异常兴奋增高伴单个折返环形成所诱发。目前倾向“2”时相折返导致室性心动过速。
        2.2 ST段抬高有关ST段抬高有多种解释。目前，多数学者认为ST段抬高的机制与一过性显著外向电流（Ito）内向钙电流（Ica）减少以及Na+电流（Ina）加速有关。
        2.3“2”时相折返 “2”时相折返是指缺血或药物作用等情况下造成复极离散。心室外膜层心肌细胞与内膜层心肌细胞动作电位存在很大差异，外膜层心肌细胞呈现一种特殊现象可使2时相平台期丢失，表现为一种全或无的复极模式，导致心外膜心肌细胞动作电位时程明显缩短，甚至完全丢失。而其他外膜心肌细胞动作电位呈现明显的“2”时相平台期，这种外膜层心肌细胞“2”时相平台区与平台丢失区之间电压梯度的显著增大产生“2”时相折返性心律失常。
        3 临床表现及心电图特征
        男女发病率有明显差异，国内报道病例几乎全部为男性，发病年龄以中青年为主。本病常有家族史，常以晕厥和猝死为首发症状，发作前无征兆，多发生于夜间睡眠时，心电监测和动态心电图监测几乎都为多源性室性早搏，多形性室性心动过速或心室颤动。
        心电图特征：（1）右胸导联（V1-V3）QRS波群终末部分为正相R＇波，且R＇>R；（2）V1-V3ST段抬高，但不形成单向曲线，呈右束支传导阻滞图形；（3）可有不同程度右束支传导阻滞；（4）Q-T正常或缩短；（5）对应导联不出现ST段压低；（6）上一肋心电图以上表现更明显；（7）文献中10%可伴心房颤动。
4 诊断与鉴别诊断
        4.1特发性J波异常（1）体表心电图各导联均可出现巨大J波，但小于R波，无ST段抬高和T波倒置；（2）反复发作室性心动过速或心室颤动，晕厥甚至猝死；（3）发作时多为多形性室速或室颤；（4）无引起心室颤动的相关心脏异常；（5）J波在静滴利多卡因或应用地高辛后消失，但停药后出现。
        4.2长Q-T间期综合症心电图Q-Tc期>0.44s，临床上可伴有或不伴有耳聋，发作时为尖端扭转型室性心动过速，Brugada综合症Q-Tc间期正常或缩短，发作时为室速或室颤。
        4.3急性前间壁心肌梗死有时呈右束支传导阻滞型，右胸导联Q波，ST段凸面向上抬高呈典型单向曲线，而非下斜型抬高，且有动态演变。
        4.4特发性心室颤动如能转复，常可见到典型的Brugada综合症心电图改变，则可确诊。但需注意隐性Brugada综合征，否则为特发性心室颤动。
        4.5急性心包炎一般不呈右束支传导阻滞型，ST段抬高，不呈下斜型，呈凹面向上，T波直立，涉及大部分R波为主的导联。
        5 鉴别诊断试验
        文献报告2例均出现室性心动过速或心室颤动，转复后心电图恢复正常，经静脉注射阿吗灵70-80mg后均出现典型的Brugada综合征心电图改变。对疑及Brugada综合症，而心电图正常的隐性Brugada综合征病例可通过此试验进行鉴别。
药物诱发试验对无器质性心脏病的室性心动过速，心室颤动的青年患者有重要的诊断价值，可提示隐性Brugada综合征的存在。
        阿吗灵引起隐性Brugada综合征的心电图特征可能是由于它对本征心脏传导系统和心肌传导的特殊作用，而不是其对心脏的非特异性作用。
        6 治疗
        6.1药物治疗增强钙离子流（Ica），具有β受体激动作用的药物，动物试验和临床资料均表明可降低Brugada综合症心电图的ST段抬高，减少心电紊乱事件发生率，对青少年的作用尤为明显。
        6.2基因治疗由于Brugada综合征的致病基因已阐明，有望在不久的将来应用“特异性基因”根治本病。
        6.3非药物治疗目前有效方法为植入型心内除颤器（ICD）治疗，大量病例报告疗效肯定，但只适用于有症状患者，对无症状、自发心电图异常，程序电刺激才能诱发出持续性室性心动过速的患者仍需慎重考虑ICD治疗。